Medicina je do 60. let prejšnjega stoletja hemofilijo uvrščala v pediatrično hematologijo, kajti le redki hemofiliki so dočakali odraslo dobo. Normalno življenje, kamor spada študij, poklic in osnovanje družine, sta bolnikom s to prirojeno motnjo strjevanja krvi omogočila šele razvoj in uveljavitev učinkovitega zdravljenja – nadomestnega zdravljenja krvavitev v sklepe in mišice.
V Sloveniji je bilo pri tem zelo dejavno Društvo hemofilikov Slovenije, ustanovljeno leta 1980. »Društvo ni klub za jamranje o naših težavah, ampak smo s pritiski na ministre za zdravje dosegli, da smo hemofiliki dobili, kar potrebujemo za preživetje,« je na srečanju predstavnikov združenj hemofilikov z balkanskega področja, ki so ga slovenski bolniki nedavno gostili v Ljubljani, poudaril predsednik društva Jože Faganel.
Sprva si je društvo prizadevalo, da so bile na nacionalni ravni na voljo zadostne količine faktorjev za strjevanje krvi, saj lahko hemofiliki z vbrizgavanjem manjkajočega faktorja strjevanja krvi v žilo krvavitve hitro ustavijo. Naslednja koraka sta bila razvoj mreže centrov za zdravljenje hemofilije in uvedba samoterapije na domu, kar pomeni, da bolnikom ni več treba hoditi na vbrizgavanje zdravila v bolnišnice. Zdravila, ki so danes na voljo, so varna, v zadnjih 15 letih pa smo v Sloveniji za šestkrat povečali količino razpoložljivih koncentratov; večinoma so to rekombinantni faktorji in le četrtina teh pripravkov je narejena iz človeške plazme. Samoterapijo na domu izvaja 80 odstotkov bolnikov z več krvavitvami na leto. Kot zadnji korak celostne oskrbe hemofilikov smo v Sloveniji uvedli tako imenovano profilaktično zdravljenje. Gre za preventivno vbrizgavanje faktorja za strjevanje krvi na nekaj dni, s čimer bolniki preprečujejo krvavitve. To zdravljenje je bilo sprva namenjeno le otrokom, danes ga omogočajo tudi odraslim bolnikom in ga podaljšujejo v starost.
Tegobe staranja
Vse to je pripomoglo k temu, da je pričakovana življenjska doba hemofilikov pri nas podobna kot pri zdravi populaciji. Daljša življenjska doba pa s sabo prinaša tudi tegobe staranja. Starost lahko prinese nezmožnost za nadaljevanje zdravljenja na domu, saj mnogo ostarelih bolnikov slabo vidi, desetletja bolezni lahko prinesejo invalidnost zgornjih udov, zlasti komolca, pa tudi demenca hemofilikom ne prizanese. »Hemofilik z demenco lahko pozabi vzeti faktor za strjevanje krvi ali pa ga vzame dvakrat,« je ponazoril Faganel. Faktor strjevanja krvi bi lahko hemofilikom, ki več ne zmorejo samozdravljenja, na domu v žilo dajale patronažne medicinske sestre, a tega ne delajo. Nekateri bolniki, ki nimajo pomoči na domu in zavračajo odhod v domove upokojencev, so končali v negovalnih bolnišnicah in ne vemo, kako se bo to rešilo, je povedal Faganel. Društvo tako čaka še veliko dela, da bo nadomestno zdravljenje hemofilije dostopno tudi bolnikom, ki samozdravljenja ne zmorejo več.
Pri društvu si bodo tudi prizadevali, da bo profilaktično nadomestno zdravljenje bolnikom na voljo tudi v pozni starosti, saj se s tem ohranja kakovost življenja. »Mnogi so prepričani, da je dovolj, če nas ne boli in nimamo krvavitev, hemofiliki pa želimo živeti aktivno življenje,« je povedal Faganel. Cilj oskrbe hemofilikov tudi v starosti je, da bi živeli kakovostno in bi umrli zaradi enakih bolezenskih vzrokov kot ljudje brez te bolezni.
Pri društvu so tudi ugotovili, da vsi novi urgentni centri po državi nimajo na voljo faktorjev strjevanja krvi, kar pa je za hemofilika lahko usodno, saj lahko izkrvavi v 24 urah. Več pozornosti je treba posvetiti tudi ženskam, ki so prenašalke hemofilije in imajo manj faktorja za strjevanje krvi, saj lahko tudi one trpijo zaradi motenj strjevanja krvi.
Manjša poraba zdravil
V drugih državah na Balkanu se celostna oskrba bolnikov s hemofilijo šele razvija, smo slišali. Dostop do ustreznega zdravljenja kaže podatek o številu internacionalnih enot (IE) faktorjev strjevanja krvi na prebivalca. V Sloveniji je lani poraba znašala 8 IE na prebivalca, kar je po Faganelovih besedah podobno kot v razvitih državah. V sosednjih balkanskih državah dosežejo porabo največ 3 IE na prebivalca. Ponekod je profilaktično zdravljenje na voljo samo otrokom, v Bolgariji in BiH pa hemofilikom, ki zaradi krvavitev v sklepe potrebujejo operativno menjavo sklepa, te operacije še vedno niso na voljo in izvajajo samo nujne operativne posege.
Tudi evidenca bolnikov v teh državah ni urejena. Pri nas nacionalni register hemofilikov vzdržuje društvo bolnikov, register zagotavlja tudi evidenco vsega nadomestnega zdravljenja pri nas: v bolnišnicah, ambulantno in doma.